home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0419 / 04195.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.9 KB  |  171 lines
  1. $Unique_ID{BRK04195}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Romano-Ward Syndrome}
  4. $Subject{Romano-Ward Syndrome QT Prolongation without Congenital Deafness QT
  5. Prolongation with Extracellular Hypokalemia Surdocardiac Syndrome Jervell and
  6. Lange-Nielsen Syndrome }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1987, 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders,
  11. Inc.
  12.  
  13. 407:
  14. Romano-Ward Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Romano-Ward Syndrome) is
  18. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  19. page to find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders
  20. covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      QT Prolongation without Congenital Deafness
  25.      QT Prolongation with Extracellular Hypokalemia
  26.      Surdocardiac Syndrome
  27.  
  28. Information on the following diseases can be found in the Related
  29. Disorders section of this report:
  30.  
  31.      Jervell and Lange-Nielsen Syndrome
  32.  
  33. General Discussion
  34.  
  35. ** REMINDER **
  36. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  37. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  38. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  39. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  40. section of this report.
  41.  
  42.  
  43. Romano-Ward Syndrome is a genetic heart disorder.  Symptoms usually begin
  44. during infancy or early childhood, although onset during adulthood is
  45. possible.  Recurrent symptoms such as fainting, convulsive seizures and/or
  46. heart beat irregularities with chest pain may occur.  Physical exertion,
  47. excitement or stress may trigger onset of symptoms.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. Unexpected partial or total loss of consciousness accompanied by abnormal
  52. heart rhythms, associated with long Q-T intervals, are usually the first
  53. noticeable symptoms of Romano-Ward Syndrome.  These symptoms tend to recur
  54. unexpectedly.  The normal duration of one phase of electrical activity in the
  55. ventricles of the heart is referred to as the Q-T interval.  When this
  56. interval is longer than normal, the heart beat may become slowed or beat with
  57. an irregular rhythm.  Overexertion, excitement or stress may trigger these
  58. recurrent symptoms, although they often begin without any precipitating
  59. factors.  The severity of attacks may vary.  Some people may have a prolonged
  60. Q-T interval and/or mild chest pain with no loss of consciousness.  Others
  61. may lose consciousness completely or have grand mal seizures followed by a
  62. period of disorientation.
  63.  
  64. Lowered potassium levels in the blood may also be symptomatic of Romano-
  65. Ward Syndrome.  This deficiency may be linked to the heart beat
  66. irregularities.
  67.  
  68. Causes
  69.  
  70. Romano-Ward Syndrome is thought to be inherited as an autosomal dominant
  71. trait with variable penetrance.  (Human traits including the classic genetic
  72. diseases, are the product of the interaction of two genes for that condition,
  73. one received from the father and one from the mother.  In dominant disorders,
  74. a single copy of the disease gene (received from either the mother or father)
  75. will be expressed "dominating" the normal gene and resulting in appearance of
  76. the disease.  The risk of transmitting the disorder from affected parent to
  77. offspring is 50% for each pregnancy regardless of the sex of the resulting
  78. child.)  Variable penetrance means that characteristics or symptoms of a
  79. particular disorder may not be manifested in all those who inherit the
  80. defective gene.)
  81.  
  82. Affected Population
  83.  
  84. Only approximately 155 cases of Romano-Ward Syndrome have been reported in
  85. the medical literature during this century.  This extremely rare disorder
  86. appears to affect males and females in equal numbers.
  87.  
  88. Related Disorders
  89.  
  90. Symptoms of the following disorder can be similar to Romano-Ward Syndrome.
  91. Comparison may be useful for a differential diagnosis:
  92.  
  93. Jervell and Lange-Nielsen Syndrome is characterized by loss of
  94. consciousness due to heart beat irregularities and is inherited as an
  95. autosomal recessive trait.  Deafness, which is symptomatic of this disorder,
  96. does not occur in Romano-Ward Syndrome.
  97.  
  98. Therapies:  Standard
  99.  
  100. In most cases, Romano-Ward Syndrome is treated with the drug propranolol.
  101. Surgical removal of certain nerves going to the heart, or a combination of
  102. surgical and drug therapy may help control heart beat abnormalities.  Raising
  103. blood levels of potassium can also improve some symptoms.  Genetic counseling
  104. may be of benefit to patients and their families.  Other treatment is
  105. symptomatic and supportive.
  106.  
  107. Therapies:  Investigational
  108.  
  109. Treatment of Romano-Ward Syndrome with an implantable automatic cardioverter-
  110. defibrillator is being investigated in conjunction with antiarrythmic drug
  111. therapy.  This device detects the abnormal heart beat automatically and
  112. selectively delivers an electrical impulse to the heart.  Another implantable
  113. device, the QT-sensitive cybernetic pacemaker, is also being tested.  This
  114. unit may be able to monitor heart rhythm and detect development of severe
  115. heart beat irregularities.  Effectiveness and side effects of these implanted
  116. devices have not been fully documented and more extensive research is being
  117. pursued before their therapeutic value for Romano-Ward Syndrome can be
  118. evaluated.
  119.  
  120. This disease entry is based upon medical information available through
  121. July 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  122. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  123. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  124. current information about this disorder.
  125.  
  126. Resources
  127.  
  128. For more information on Romano-Ward Syndrome, please contact:
  129.  
  130.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  131.      P.O. Box 8923
  132.      New Fairfield, CT  06812-1783
  133.      (203) 746-6518
  134.  
  135.      American Heart Association
  136.      730 Greenville Avenue
  137.      Dallas, TX  75231
  138.      (214) 750-5300
  139.  
  140.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  141.      9000 Rockville Pike
  142.      Bethesda, MD  20892
  143.      (301) 496-4236
  144.  
  145. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  146.  
  147.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  148.      1275 Mamaroneck Avenue
  149.      White Plains, NY  10605
  150.      (914) 428-7100
  151.  
  152.      Alliance of Genetic Support Groups
  153.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  154.      Chevy Chase, MD  20815
  155.      (800) 336-GENE
  156.      (301) 652-5553
  157.  
  158. References
  159.  
  160. PROLONGED Q-T SYNDROME (ROMANO-WARD SYNDROME).  DESCRIPTION OF A CASE
  161. DIAGNOSED IN INFANCY:  V. Meschi, et al.; Pediatr Med Chir (Jan.-Feb. 1985,
  162. issue 7(1)).  Pp. 131-136.
  163.  
  164. MANAGEMENT OF THE PROLONGED QT SYNDROME AND RECURRENT VENTRICULAR
  165. FIBRILLATION WITH AN IMPLANTABLE AUTOMATIC CARDIOVERTERDEFIBRILLATOR:  E.V.
  166. Platia, et al.; Clin Cardiol (September 1985, issue 8(9)).  Pp. 490-493.
  167.  
  168. THE QT-SENSITIVE CYBERNETIC PACEMAKER:  A NEW ROLE FOR AN OLD PARAMETER?
  169. P. E. Puddu, et al.; Pace (January 1986, issue 9(1 pt 1)).  Pp. 108-123.
  170.  
  171.